«Шанс на здоровье». Как детей с муковисцидозом вытаскивают из политического капкана

30 ноября 2019
Общество

Ребенок с муковисцидозом может родиться в семье, где раньше никто не страдал заболеванием. Это самая распространенная наследственная болезнь в мире с пожизненной терапией. Но с уходом из России главного препарата, лечение тысяч оказалось под угрозой. Как помочь? Ответ на вопрос ищут и в Татарстане.

«Мы, родители детей-инвалидов с диагнозом муковисцидоз (CF, кистозный фиброз) находимся в безвыходном положении и просим о помощи…» Петиция на сайте Change.org чуть больше, чем за неделю собрала почти 170 тысяч подписей. В России порядка 4 тысяч пациентов с муковисцидозом, и помочь им сегодня надеются в разных точках страны. Исключением не стал и Татарстан.

В четверг у здания правительства в Казани состоялся пикет родителей детей с муковисцидозом.

«Единственное наше требование, чтобы у людей с диагнозом муковисцидоз не отнимали право на достойную жизнь, - объясняла Юлия Хайруллина, мама 6-летнего Рамазана, страдающего генетическим заболеванием. - Их жизнь, жизнь наших детей, жизнь моего ребенка — это оригинальные лекарства! Торгетная терапия — это шанс на здоровье для таких людей!»

Спустя день, папа Рамазана – Радик Хайруллин, пришел в Министерство здравоохранения Татарстана, где состоялось совещание. Чиновники, врачи и представители инициативной группы родителей собрались, чтобы понять, как помочь в сложившейся ситуации.

«По химическому составу дженерики, может, и совпадают с оригиналом. Но какова степень очистки, концентрации?»

Муковисцидоз – наследственное заболевание, при котором срок и качество жизни пациента зависят от базисной терапии и антибиотиков. Однако в последние месяцы по всей стране оригинальные препараты заменяют дженериками. Раньше больные получали зарубежные лекарства, теперь – в результате импортозамещения, выписывать стали замену. Некоторым дженерики не помогают уже сейчас, другие опасаются, что со временем могут проявиться побочные действия.

«Полной информации о дженериках в свободном доступе нет, - объяснил «Казанскому репортеру» Радик Хайруллин. – Мы не знаем, какие побочные эффекты могут проявиться со временем. Мы понимаем, что взрослые с муковисцидозом не проживут и года, если проблему не начать решать прямо сейчас. Нужны комплексные исследования, которые позволили бы подбирать замену осознанно, чтобы терапия оставалась эффективной. Мы не спорим, по химическому составу дженерики, может, и совпадают с оригиналом. Но какова степень очистки, концентрации? Раз кому-то лекарства не помогают прямо сейчас…»

Исследование препаратов – лишь одна из инициатив, которые родители предложили вчера в минздраве. На вопросы пришедших отвечали министр здравоохранения Марат Садыков и замминистра здравоохранения Фарида Яркаева, глава комитета по социальной политике Госсовета РТ Светлана Захарова, а также главные врачи РКБ и ДРКБ – Рафаэль Шавалиев и Айрат Зиатдинов, специалисты медицинских учреждений.


В целом, встреча получилась конструктивной, говорит Радик Хайруллин. Родители получили ответы на вопросы и рассказали о своем видении проблемы.

«Помимо исследования дженериков, мы говорили о санаторно-курортном лечении детей – и в Татарстане, и по России, вопросах бесплатного обеспечения больных необходимыми техническими средствами – например, ингаляторами или откашливателями. Теперь ждем протокол заседания, где за каждой инициативой будет закреплен ответственный».

Итоги совещания подвели и в минздраве.

«Родители высказали свои требования относительно внедрения клинических рекомендаций, маршрутизации посещения амбулаторно-поликлинических подразделений (разделения потоков пациентов). Инициативная группа высказала предложения по созданию единой информационной базы о побочных действиях препаратов. Участники встречи отметили, что основной вопрос относится не к региональному ведомству, а к поставщикам лекарств», - отметили в пресс-службе министерства.

Чиновники призывают учесть особенность заболевания и предусмотреть все возможные риски по организации санаторной реабилитации детей. Кроме того, министерство обещает сформулировать законодательную инициативу, чтобы утвердить соответствующий перечень технических средств, благодаря которому ингаляторы, откашливатели и другие средства пациенты с муковисцидозом смогут получать бесплатно. Достигнута договоренность провести еще одну встречу.

О другой законодательной инициативе, также способной помочь и пациентам с муковисцидозом, и страдающим другими болезнями, требующими постоянного обеспечения лекарствами, говорила в ходе пикета мама двоих страдающих генетическим заболеванием детей Руфина Самигуллина:

«Мы бы очень хотели, чтобы людей с такими сложными и редкими заболеваниями защищал особый закон и государственные программы по импортозамещению не отнимали жизни граждан России. Зачем нам тогда конституция? Почему из-за чьих-то амбиций, мы и наши дети должны медленно и мучительно умирать?»

Удастся ли продвинуться в этом вопросе, пока большой вопрос. Однако тема, поднятая Руфиной Самигуллиной, актуальна для любой части России. К слову, петицию о помощи пациентам с муковисцидозом, опубликовала петербурженка Лейла Морозова, и сегодня она призывает присоединяться к флешмобу #вернитемвлекарства в социальных сетях. Каждый пост с таким хештэгом – не только призыв помочь, но и отдельная история тех, кто может погибнуть из-за политического решения.

«Это сотни личных историй пациентов, которые остались без жизненно важных лекарств, и родителей, которые теперь не знают, как спасти своих детей. Но это также слова поддержки и солидарности от тех, кого заболевание МВ не касается напрямую, - говорит Лейла Морозова. - В ответ на нашу кампанию министр здравоохранения Вероника Скворцова поручила Росздравнадзору провести комплексную проверку обеспечения лекарственными препаратами пациентов с муковисцидозом и подготовить подробный доклад, содержащий конкретные предложения по улучшению ситуации».

Муковисцидоз - самая распространенная среди известных наследственных болезней

Рождение ребенка с муковисцидозом возможно, если оба родителя являются носителями генетического дефекта. Таких носителей не так мало — один на несколько десятков человек, и внешне носительство никак не проявляется. Родители могут быть совершенно здоровыми людьми, и рождение больного ребенка будет полной неожиданностью для всех.

У одних и тех же родителей могут быть как больные дети, так и здоровые — но в то же время есть и семьи, где больны все или почти все малыши. Больной ребенок может родиться в семье, где ни у кого из родственников раньше не было подобной болезни. Наследование не сцеплено с полом, а значит, мальчики и девочки болеют одинаково часто. И, разумеется, «заразиться» этой болезнью невозможно.

В целом по России полных и надежных данных пока нет, но, по разным оценкам, частота болезни составляет от 1:12000 до 1:3500. Для наследственного заболевания это очень много.

Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus — «слизь» и viscidus — «вязкий». Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы. Они засорены слизью, которая в норме должна легко и вовремя отделяться, но из-за ненормальной густоты закупоривает протоки. Терапия помогает отделению слизи. В то же время, инфекции, возникающие у пациентов с муковисцидозом, устойчивы к антибиотикам. Поэтому важно использовать правильный препарат – и для профилактики, и для лечения обострений.

Продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом в США и Европе — около 40 лет, в России — 20–27 лет даже с учетом наличия необходимых препаратов. После того, как из российских аптек пропал препарат «Фортум» - главное и жизненно важное лекарство для больных муковисцидозом, близкие пациентов с генетическим заболеванием стали объединяться и говорить о проблеме - результатом такого объединения стала петиция, затем многочисленные акции протеста и, наконец, широкое обсуждение, в том числе, на уровне структур и ведомств.

Регина Алендеева.

Комментарии